Patienter med Werner Syndrom ældes markant tidligere end andre. I dyremodeller for sygdommen – rundorme og bananfluer – øger tilskud med stoffet NAD+ både levetiden og udsætter aldersrelaterede sygdomme. Det viser ny forskning fra Center for Sund Aldring, Københavns Universitet og det amerikanske National Institutes of Health, som netop er publiceret i Nature Communications. De finder også, at Werner patienter har nedsat NAD+ i blodet. Resultaterne er så lovende, at kliniske forsøg med patienter med Werner Syndrom er på vej, oplyser KU i en pressemeddelelse.
Vi bliver ældre og ældre, men nogle sygdomme betyder, at patienterne ældes alt for tidligt og derfor lever markant kortere end gennemsnittet. En af den type sygdomme er Werner Syndrom. Patienter med Werner Syndrom har tidlige aldringstegn som fx gråt hår, rynket hud, øget forekomst af cancer og type 2 diabetes. De dør i gennemsnit i en alder af 45 år. De underliggende mekanismer for sygdommen er ukendte, og derfor findes der endnu ikke nogen behandling.
Et internationalt hold af forskere fra blandt andet Københavns Universitet og National Institutes of Health i USA er i et nyt studie i det videnskabelige tidsskrift Nature Communications kommet nærmere en ny måde at angribe sygdommen på. Forskerne har set på en oprydningsproces i cellerne, der kaldes mitofagi. Mitofagi nedbryder defekte mitokondrier – cellens energifabrikker – og genbruger de proteiner, som de består af.
Fejl i oprydningsproces
”Vi viser for første gang, at Werner Syndrom skyldes fejl i oprydningsprocessen. Når vi forbedrer oprydningen ved at give tilskud af stoffet NAD+, kan vi se i dyremodeller, at det øger levetiden og udsætter aldringsprocesserne”, fortæller professor Vilhelm Bohr fra Center for Sund Aldring, Københavns Universitet og National Institutes of Health, som har ledet studiet.
Forskerne har kigget nærmere på oprydningsprocesserne i blodprøver fra patienter med Werner Syndrom, i bananfluer og rundorme med syndromet. Derudover har de også testet NAD+ i dyremodellerne.
”Det styrker vores resultater markant, at oprydningsprocessen ser ud til at være vigtig i både menneskeceller og på tværs af forskellige dyr. Og så er det jo opmuntrende, at vi i levende dyr kan forbedre livslængde og udskyder aldringsprocesserne, som er de helt centrale symptomer på Werner Syndrom,” siger Vilhelm Bohr.
Godt nyt for patienter med Werner Syndrom
Werner Syndrom er mest udbredt i Japan, hvor mellem 1 ud af 20.000 og 1 ud af 40.000 mennesker lider af sygdommen. I USA er det 1 ud af 200.000.
”Vores resultater er så lovende, at vi har fået henvendelser fra Japan om at udføre kliniske studier i patienter med Werner Syndrom. Vi håber meget, at de studier peger i samme retning, så patienterne kan leve længere og med højere livskvalitet”, siger professor Vilhelm Bohr.
Studiet hjælper også med at forstå aldringens mekanismer, da aldringsprocesser hos patienter med Werner Syndrom ligner det man ser normalt, blot sker aldringen markant tidligere. Den nye viden kan derfor på sigt kan også bidrage til at forsinke kroppens normale aldring og forbedre livskvaliteten i alderdommen.
Studiet er blandt andet støttet af Helse Sør Øst RHF, Norges forskningsråd og Den tyske forskningsfond. Forskningen i Center for Sund Aldring er støttet af Nordea-fonden. Forskerne bag studiet har en forsknings- og udviklingsaftale med ChromaDex, Aladdin Healthcare Technologies og Vancouvers forebyggelsescenter for demens.
Læs hele studiet ”NAD+ augmentation restores mitophagy and limits accelerated aging in Werner syndrome” hos Nature Communications.
